先天性腓骨發育不全（缺趾）的孩子到底怎麽治？

先天性腓骨缺如亦稱為腓側半肢畸形、軸旁腓側半肢畸形及腓骨未發育或發育不全，是最常見的長骨缺損（後依次為橈骨、股骨、脛骨、尺骨和肱骨發育不全）。據文獻報道，這種疾病在存活的新生兒發病率為1/60萬，由於發病率低，大眾對這種疾病的認識不足，當孩子出現時不知怎麽辦，今天就讓我們來學習這種疾病的有關知識吧。

先天性腓骨發育不全的病因尚未明確，是否因遺傳、中毒、血管發育不良及相對供血不足而影響間質發育，從而引起腓骨發育不良仍然是一種推測。它的表現取決於具體類型和伴隨畸形。通常，腓側半肢畸形有下肢不等長、馬蹄外翻足、膝關節的屈曲攣縮、股骨短縮、膝及踝關節的不穩定，及後足僵硬和足外側列缺如。臨床主要問題是小腿不等長、足及踝關節不穩定。雙側病變時小腿不等長通常表現為失比例的侏儒，因為雙側受累程度往往相似。

既往有學者曾提出將先天性腓骨發育不全分為1型畸形（腓骨發育不全）與2型畸形（腓骨完全缺如），1型畸形又分為1A型和1B型。1A型的腓骨近端骨骺位於脛骨近端骨骺的遠端，腓骨遠端骨骺則位於距骨頂部的近端。1B型的腓骨缺損較嚴重，其缺損長度約為30%~50%，末端失去對踝關節的支撐作用，股骨的異常也頗為常見，如髕骨及股骨外髁發育不良。臨床上可發現十字韌帶鬆弛。脛骨成角畸形常見於2型畸形，而杵臼性踝關節則多見於1A型畸形。嚴重的足踝部問題也見於2型畸形，但有一些2型畸形，盡管腓骨缺如，踝關節仍具有相對的穩定性。另一些患者的脛距關節可完全喪失穩定性，跗骨融合及足外側列的缺如也較常見。

這種畸形治療的重點應該明確，哪些畸形是應該首要解決的，哪些畸形是次要的，哪些畸形是無法解決的。比如對於剛學習走路的孩子而言，存在踝關節的畸形，嚴重內翻或者外翻，則會影響行走，則必須要解決。在初次對患者評價時，醫師應依據目前肢體短縮的百分比，對肢體不等長最終的長度差異作出預測。預測為小腿輕度不等長者，治療的目標是矯正小腿不等長和足部畸形。患者在生長期可暫時墊高鞋底克服肢體不等長，在骨骼生長停止後，根據短縮情況行肢體均衡矯正手術。

對於較嚴重的足部畸形，往往伴有重度的肢體短縮畸形，廣泛的軟組織鬆解術難以獲得一個真正蹠行足，可以 通過簡單的微創手術結合外固定技術，能夠取得較好的效果。

對於不同分型的先天性腓骨發育不全治療方式不同。1A型預後較好，根據缺損的長度，一般選擇在12歲前後進行肢體延長，因為此時踝關節穩定，沒有其他問題。12歲之前，需要借助墊高鞋墊或矯形器保持身體平衡。1B型預後尚可，根據預測額最終長度差異，超過8cm建議在6歲以前進行一次延長，沒有超過8cm，剩餘長度在12歲以後完成延長。2型預後較差，如果預測缺損在15cm以上，建議要三次延長，第一次在2-4歲完成，第二次在5-8歲完成，第三次在12歲以後，同時根據情況，對畸形的脛骨或者足部畸形進行截骨矯形。

 總之，先天性腓骨發育不全治療起來相對股骨或者脛骨發育不全而言相對簡單，預後也相對好的多，但手術過程及治療時間及其漫長，需要根據患兒的具體情況製定詳細的手術方案和延長計劃，才能取得良好的效果。

先天性腓骨缺如(又稱為先天性腓側半肢畸形),是長骨骨缺如中最多見的類型,但仍屬於罕見病之列,病因尚不清楚,臨床上常見的是部分或全部腓骨缺如,並伴有脛骨、股骨、踝關節及足部畸形等,通過對其分型可以更好的了解畸形程度、選擇治療方法和判斷預後,隨著人們對此病認識的不斷提高,app花间视频下载外固定技術的成熟應用,根據孩子情況早期幹預，階段性評估和治療,最終會取得滿意的治療效果。本文就先天性腓骨缺如的治療現狀進行綜述。